摘要: 肺血减少型先天性心脏病(congenital heart diseases with diminutive pulmonary blood)包括法洛四联症(TOF)、三尖瓣闭锁(TA)、肺动脉闭锁(PAA)和伴有肺动脉狭窄(PS)的其他复杂心脏畸形,如右窜双出口(DORV)、完全型大动脉转位(D-TGA)、矫正型大动脉转位(C-TGA)、单心室(SV)和功能性单心室(FSV)等,其共同的病理生理表现是术前肺血管发育不良,肺循环血流量明显减少,且肺动脉压较低。此类疾病行右室流出道疏通术后,大量血液进入发育不良的肺血管,往往导致肺血管阻力增加、肺动脉高压、右心负荷增加、右心功能不全及灌注肺等,一直困扰着这类患者手术的抉择¹。